53179-13-8/吡非尼酮是治療間質性肺病的特效藥嗎？

間質性肺病是一組以肺泡單位的炎癥和間質纖維化為基本病變的異質性非腫瘤和非感染性肺部疾病的總稱，急性期以損傷或炎癥病變為主，慢性期以纖維化病變為主。近年來，隨著醫學水平的不斷進步，對于間質性肺病的研究日趨深入，疾病的分型越來越細化，不同類型的間質性肺病，診斷標準及治療方案也不盡相同。

吡非尼酮的上市為間質性肺病患者帶來了希望，也使這種病臨床無藥可治的局面發生了根本變化，許多患者通過口服吡非尼酮，有效減輕了呼吸系統不適癥狀，減緩了疾病的進程。但吡非尼酮適合所有的間質性肺病患者嗎？

吡非尼酮是治療間質性肺病的特效藥嗎？

吡非尼酮于2008年在日本最早獲準使用，該藥的上市為特發性肺纖維（IPF）的治療提供了希望，可以改善輕到中度特發性肺纖維化患者的肺功能指標，但是尚未發現本品可以逆轉肺纖維化，故重度特發性肺纖維化患者應用本品受益是比較小的，也可能沒有受益。因此，該藥目前推薦用于特發性肺纖維化輕到中度患者的治療，目前也有小樣本研究發現吡非尼酮用于結締組織相關的而且影像學表現為普通型間質性肺炎的治療也有效果，吡非尼酮并不能覆蓋間質性肺病的所有類型，所以，應用此藥之前，首先需要明確診斷，所患疾病是否為間質性肺病中的特發性肺纖維化一類，病情屬輕至中度，影像學有適用指征，方可嘗試服用，但并非絕對有效，個人體質及病情的差異也是影響藥效的重要因素之一。

因此，吡非尼酮在治療間質性肺病方面也是一種嘗試治療，并非特效藥。此外，中醫中藥尤其是中藥膏方在間質性肺病的治療上優勢越發明顯。一般情況下，在西醫治療的基礎上，很多間質性肺病患者通過中西醫結合的治療可有效控制病情進展，通過中藥膏方的作用，既能減輕西藥治療的副作用，又能補肺納腎、扶正祛邪，增強患者抵抗力，減少感冒的頻率以減少疾病的誘發。

很多疾病的治療都無特效藥，只有緩解癥狀才能稱得上對癥治療。所以，理性面對治療用藥，遵醫囑有針對性選擇用藥，方能有效治療疾病，減輕病痛。

吡非尼酮適應癥：

1. 特發性肺纖維化變性

特發性肺纖維化( Idio-pathic pulmonary fibrosis，IPF) 是一種原因不明、預后不良、病死率高的慢性炎癥性間質性肺疾病。而 PFD 是一種抗炎、抗纖維化制劑，可用于 IPF 的治療。

2.肝纖維化

3.腎纖維化疾病

4.多發性硬化癥

多發性硬化癥( multiple sclerosis，MS) 是與中樞神經系統和免疫有關的炎癥及脫髓鞘疾病。與之有關的免疫因素是星狀細胞、膠細胞、內皮細胞的活化和淋巴細胞的增加，而 PFD 具有抑制細胞活化的特性。

5.心肌組織纖維化

心血管疾病如高血壓、心肌病和房顫均可導致心肌組織纖維化，進而使疾病惡化或發展。用 PFD 治療進行性假肥大性肌營養不良所導致的心肌病，可抑制心肌纖維化，改善心臟功能。PFD 通過抑制纖維變性來減少心肌重塑和房顫的發生。

6.腫瘤性疾病：神經纖維瘤、子宮平滑肌瘤、惡性膠質瘤。

7.器官移植后纖維化的預防

8.類風濕性關節炎

本品按劑量遞增原則逐漸增加用量，因空腹服用本品時，吡非尼酮在血液中濃度會明顯升高，很可能會出現副作用，因而餐后服用為宜。

本品的初始用量為每次200mg，每日3次,希望能在兩周的時間內，通過每次增加200mg 劑量，最后將本品用量維持在每次600mg(每日1800mg)；應密切觀察患者用藥耐受情況， 若出現明顯胃腸道癥狀、對日光或紫外線燈的皮膚反應、肝功能酶學指標的顯著改變和體重減輕等現象時,可根據臨床癥狀減少用量或者停止用藥，在癥狀減輕后，可再逐步增加給藥量，最好將維持用量調整在每次400mg(每日1200mg)以上。